硬皮病

      硬皮病系结缔组织的一种弥漫性病变。以皮肤失去弹性而硬化，继而出现萎缩和色素变化为其特点。临床上分局限性和系统性两型。好发于20～50岁之青壮年，以女性多见。本病与自身免疫机制失调有关，其确切病因不明，迄今国内外尚无理想的治疗方法。

硬皮病在祖国医学中没有相应的病名，由于其症见关节僵硬、酸痛，早期皮肤变硬如皮革，晚期皮肤萎缩可薄如羊皮，肢端发绀发紫，同时可伴见咳嗽、喘满等，一般将其归为中医“痹证”、“皮痹”、“血痹”、“皮萎”、“肺痹”等范畴。早在《黄帝内经》中即有“皮痹”的记载,隋代《诸病源候论》云：“痹者……其状肌肉顽厚，或肌肉疼痛……由血气虚则受风湿而成此病。”对本病的症候和病因有进一步的认识。宋代吴彦夔在《传信适用方》中形象地描述：“四肢坚如石，以物击似钟磬，日渐瘦恶。”更接近于硬皮病的临床表现。在治疗上，明代《医学入门》提出“初起强硬作痛者，宜疏风豁痰；沉重者宜流湿行气；久病须分气血虚实，痰瘀多少治之”的治疗原则。

一．硬皮病病因

1.外邪侵袭

感受外邪是硬皮病发生的主要因素，其包括风，寒，湿，热，燥邪及饮食不节，外伤等。《黄帝内经》云“风寒湿三气杂至合而为痹也”、“不与风寒湿气合故不为痹”以及《素问·痹论篇》云“所谓痹者，名以其时，重感于风寒湿之气也”。后来的学者在此基础上又进一步提出热邪、风毒及燥邪均可成为痹症的病因。

2.正气不足

人体腠理虚弱易被邪气所伤。《诸病源候论》云“痹者，风寒湿三气杂至，合而成痹，其状肌肉顽厚 ，或疼痛，由人体虚，腠理开，故受风邪也”；《风湿痹候》说：风湿痹“由血气虚，则受风湿，而成此病，日久不愈，入于经络，搏于阳经，亦变全身手足不随”、“此由血气虚弱，若受风寒湿毒，气血并行肌腠，邪气盛，正气少，故血气涩，涩而痹，虚则弱，故令痹弱也”、“人腠理虚者则由风湿气伤之，搏于血气，血气不行，则不宣，真邪相击，在于肌肉之间，故见肌肤尽痛，论诸阳之经宣行阳气，通于身体，风湿之气客于肌肤，初始为痹，若伤诸阳之经，阳气行则弛缓而机关驰纵，筋脉不收摄，故风湿痹而复身体手足不随也”；综上所言，除外邪侵袭人体是痹症的主要原因外，人体腠理虚弱、正气不足，易被邪伤在发病中具有重要意义。

二．硬皮病病机

1. 外邪痹阻经络

外邪侵袭是硬皮病的外在因素，外邪入里，经络受阻，气血运行不畅是其主要病理变化之一。感邪不同其亦致不同的 病理变化。如感受风邪，风善行而数变，痹痛游走不定；感受寒邪，寒性凝滞，不通则痛；感受湿邪，湿性粘腻，湿胜则肿，见关节肿胀；若寒湿邪感而热化，或郁而化热则见热痹或湿热痹，见肢节红肿热痛、皮肤红斑等；由其侵犯不同组织亦见不同。邪犯皮肤，见皮肤肿胀，久而顽硬；邪犯肌肉，则肌肉痛、肢无力；邪犯筋膜见屈伸不利；邪犯于脉，则脉瘀不通，肢节暗紫、疼痛。

2.正气不足、脏腑亏虚

　　先天禀赋不足、过劳，加之痹证日久，邪正相争，正气受损，气血阴阳不足，久则脏腑亏虚，积虚成损。《素问 痹论》曰“五脏皆有合，病久而不去者，内舍于其合也……肌痹不已，复感于邪，内舍于脾；皮痹不已，复感于邪，内舍于肺……诸痹不已，亦益内也。”；《内经》王冰注曰“足少阴脉从肾上贯肝而入肺中，不足病肺痹也”。病证先起于皮毛而后及于骨，波及内脏；肺主皮毛，病先于肺，而后损及后天之本脾与先天之本肾，一损俱损。肺合皮毛，肺气虚弱，症见皮肤变硬如革、干燥；脾主肌肉、四肢，脾失健运，无以滋养肌肤，见肌肉萎缩；肾主骨，肾阴虚，不能主骨生髓，骨质受损，见关节僵硬，活动不利；气血亏虚，心失所养，心血不足见心悸、失眠；脾为生痰之源，肺为贮痰之器，脾虚水湿不运，肺失宣降，痰浊壅肺见咳嗽、气促。

3.痰瘀阻络

《临证指南医案》指出“经主气，络主血”，气血虚，络脉瘀滞；痰瘀同病，血瘀与瘀滞互为因果，痰瘀交结，气血津液无以营养肌肤、脏器；痰瘀阻滞于皮肤络脉，皮肤失养见皮肤肿胀硬化；痰瘀阻滞肌肉经络，肌肉失荣见肌肉硬化而萎缩；筋脉失养可见关节不利；脉络阻滞可见肢端青紫；痰瘀阻于肺络，肺络伤，宣降失常，可发为咳喘；痰瘀阻于脾络，脾失健运见肌肉消瘦；痰瘀阻滞心络，心络伤，心脉失养，见心悸胸闷等。由此可见硬皮病常见的临床表现无不与络脉瘀滞有关，而其关键在于痰凝瘀滞。

4.辨证论治

寒凝血瘀型

治疗原则：温阳散寒，活血通络。

方药：方用阳和汤和桃红四物汤加减。关节疼痛者加羌活、独活、威灵仙等。雷诺现象明显者加鸡血藤、莪术、片姜黄等。

湿热瘀阻型

治疗原则：清热利湿，化瘀通络。

方药：宣痹汤合四妙勇安汤加减。热重者加羚羊角粉、白花蛇舌草、黄柏、连翘等;肿甚者加土茯苓、防己、车前子、泽泻等;皮肤溃疡疼痛者加乳香、没药等。

痰瘀痹阻型

治疗原则：化痰祛瘀通络。

方药：温胆汤合桃红四物汤加减。瘀象明显者加刘寄奴、佛手、莪术、三棱等;痰浊重者加胆星、白芥子、全蒌等。伴气虚表现者加黄芪、党参等。

气滞血瘀型

治疗原则：疏肝解郁，养血活血通络。

方药：丹栀逍遥散合四物汤加减。手指变白变紫明显者加炮山甲、丹参、昆布等。纳呆腹胀明显者加枳壳、厚朴、陈皮等。

阳虚血瘀型

治疗原则：温阳化瘀、活血通痹。

方药：阳和汤合桂附八味丸加减。阳虚重者加仙茅、淫羊藿等。气血亏虚者加黄芪、鸡血藤、当归等。

气血两虚型

治法：益气补血，活血通络。

方药：八珍汤合归脾汤加减。伴血瘀者加桃仁、红花、莪术、炮山甲、赤芍等。

   上述的分型并非截然分开，尤其是痰瘀始终贯穿病情始末，故在辨治的整个过程中均可兼以活血化瘀。《内经》云“痹入脏者死”，说明本病至后期往往与脏腑相合，预后不良。因而更需要我们对本病中医证治不断地加深了解和研究，早诊断、早治疗，使其预后逐步得到改善，益于病患。

温馨提示：以上药物仅供参考，详细需要咨询医生。